Degenerazione maculare senile

La degenerazione maculare senile è una malattia legata all'invecchiamento che colpisce la macula, ossia la porzione più centrale della retina. È la principale causa di perdita grave della visione centrale dopo i 55 anni.

Che cos'è la degenerazione maculare senile?

Come specificato chiaramente dal nome si tratta di una malattia legata all'invecchiamento e dunque destinata ad avere un impatto sempre più ampio nella popolazione occidentale a causa dell’aumento delle aspettative di vita.

Con l'invecchiamento si manifestano, infatti, delle progressive modificazioni in un insieme di strutture situate al di sotto della retina maculare: epitelio pigmentato retinico, membrana di Bruch e coriocapillare.  La sclerosi dei vasi della coroide, l’accumulo di lipidi nella membrana di Bruch e le alterazioni del metabolismo dell'epitelio pigmentato retinico rendono difficoltoso il normale passaggio di ossigeno e nutrienti dalla coroide alla retina. Nello stesso tempo i detriti prodotti dai fotorecettori che normalmente vengono metabolizzati e eliminati dall'epitelio pigmentato retinico si accumulano a formare depositi sotto l'epitelio pigmentato. La degenerazione maculare senile può essere distinta in due forme, la forma umida o essudativa ( DMSE) e la forma secca (o atrofica)

Tuttavia la forma secca, più diffusa, può mutare in forma umida. La forma secca, anche nello stadio iniziale, può mutare d’improvviso nella forma umida e non c’è possibilità di dire se e quando la forma secca muterà nella forma umida.

LA DEGENERAZIONE MACULARE UMIDA (DMLE)
La forma umida è più rara (colpisce il 10-15% dei pazienti), ma è spesso un’evoluzione della forma secca, progredisce più rapidamente ed è più grave. Questa forma è detta umida o essudativa perché caratterizzata dalla formazione di neovasi sottoretinici anomali dalla parete assai fragile. Questi vasi che si accrescono verso la retina sono estremamente permeabili e possono dare origine, quindi, alla comparsa di fluido sottoretinico, edema maculare, distacchi sierosi dell’epitelio pigmentato retinico e, nei casi più avanzati, tali vasi possono rompersi provocando un’emorragia retinica. La progressione della forma neovascolare è molto più rapida della forma non neovascolare e comporta la formazione di una cicatrice che rimpiazza l’epitelio pigmentato, i fotorecettori e la coroide della retina centrale
La degenerazione maculare senile neovascolare, caratterizzata da neovascolarizzazione coroideale (CNV), è presente in meno del 20% di tutti i casi di DMLE, ma è responsabile approssimativamente del 90% di tutti i casi di severa riduzione visiva legata alla DMLE.

LA DEGENERAZIONE MACULARE SECCA
La forma secca è la più comune ed anche la meno grave. Interessa spesso entrambi gli occhi, ma può manifestarsi anche in modo asimmetrico.
La forma secca o atrofica è caratterizzata da un assottigliamento progressivo della retina centrale, che risulta scarsamente nutrita dai capillari e si atrofizza, determinando la formazione di una lesione atrofica in sede maculare con un aspetto talora a ‘carta geografica’ (areolare).
Tale forma mostra a livello maculare la presenza di ‘drusen’: si tratta di depositi di materiale ialino derivato da un alterato metabolismo delle cellule dei fotorecettori, secondario ad alterazioni dell’epitelio pigmentato (atrofia legata all’età), e ad un ispessimento della membrana di Bruch.

Se ne distinguono due tipi:

  1. Hard drusen (meno gravi): piccole ,rotonde, ben delineate
  2. Soft drusen (più rischiose): più larghe e mal delimitate

La Degenerazione legata all’età nella sua forma secca può manifestarsi in tre stadi in relazione alla progressione del danno maculare:

  1. Stadio precoce: drusen di piccole o medie dimensioni sono presenti a livello maculare in uno o in entrambi gli occhi. Generalmente non è presente un calo della capacità visiva negli stadi precoci.
  2. Stadio intermedio: a livello maculare sono presenti drusen di medie dimensioni o una o diverse drusen di grandi dimensioni. In questo stadio la visione centrale può cominciare ad alterarsi.
  3. Stadio avanzato: si riscontrano a livello maculare diverse drusen di grandi dimensioni che possono estendersi quanto la porzione di EPR distrutto. Ciò determina un progressivo e severo calo della visione centrale.
     

Quali sono i sintomi della degenerazione maculare senile?

Nelle fasi iniziali, soprattutto se solo un occhio è interessato, la malattia può non dare sintomi apprezzabili. Si può notare una riduzione della visione centrale, uno sfuocamento delle parole nella lettura, un'area scura o vuota al centro del campo visivo e una distorsione delle linee dritte. La distorsione delle immagini è un sintomo frequente all'insorgere della degenerazione maculare essudativa e deve indurre ad una visita oculistica urgente.

Gli esami diagnostici fondamentali comprendono la misurazione dell’acutezza visiva, un attento esame del fondo oculare in biomicroscopia , la fluorangiografia, OCT o tomografia ottica a radiazione coerente e angio OCT.

Trattamento

Nella degenerazione maculare, come in molte patologie correlate all'età, ha un ruolo chiave il danno progressivo prodotto dai processi ossidativi a livello cellulare. I risultati di studi clinici internazionali suggeriscono che l'integrazione alimentare con antiossidanti quali zinco, vitamina C, vitamina E e betacarotene ha un’azione protettiva sulla retina. 

Ai pazienti affetti da degenerazione maculare senile non essudativa o “secca” oggi si prescrivono quindi integratori alimentari per ridurre il rischio che la patologia evolva in forma essudativa o “umida”.Nelle forme di DMS secca più avanzate ,tipo atrofia geografica o drusen, si può effettuare un trattamento ultima generazione: Iontoretina

In caso di degenerazione maculare essudativa il trattamento più diffuso si avvale invece dell’utilizzo di farmaci che contrastano la formazione di nuovi vasi (anti-VEGF) e che vengono periodicamente iniettati in piccole dosi direttamente nell’occhio. Sebbene l’idea faccia molta impressione in realtà la puntura di farmaco nell’occhio (iniezione intravitreale) è meno dolorosa di un intramuscolo, si esegue in ambiente sterile e in anestesia locale con i soli colliri anestetici.